Mucca pazza: e’ un italiano a svelare il meccanismo tossico dei prioni

Un problema di “traffico” molecolare, all’interno della cellula, provocato dall’alterazione del prione, sarebbe uno dei meccanismi che determinano la neurodegenerazione nelle malattie da prioni, categoria con una estesa base genetica alla quale è associata anche il “morbo della mucca pazza”, la variante infettiva della malattia di Creutzfeldt-Jakob.

A svelare cosa accade quando ad impazzire è il prione è l’italiano Roberto Chiesa, ricercatore dell’Istituto di Ricerche Farmacologiche Mario Negri di Milano e dell’Istituto Telethon Dulbecco, in uno studio pubblicato su Neuron condotto con la collaborazione dell’Università di Milano e dello University College di Londra.
Mucca pazza, ma non solo – Non se ne sente parlare più da qualche anno, ma la fobia generata dalla “mucca pazza”, in occasione dell’epidemia di encefalopatia spongiforme bovina, si era diffusa dalla fine degli anni Ottanta dal Regno Unito in tutta Europa. Chiave di questo pericolo i prioni, versioni anomale della proteina prionica cellulare, entità biologiche ancora piuttosto misteriose per gli scienziati di tutto il mondo. Lo studio italiano potrebbe contribuire ad aprire nuove strade per il trattamento di malattie neurodegenerative in cui i prioni, ma non solo, conducono ad una progressiva morte dei neuroni.

Scambi alterati – “Abbiamo studiato – spiega Chiesa – quello che succede nel cervelletto, l’area del cervello che controlla i movimenti, prima che inizi la degenerazione neuronale. Abbiamo visto che in corrispondenza dei primi deficit motori si ha un’alterazione nel rilascio di un particolare messaggero chimico cerebrale, il neurotrasmettitore glutammato. Questo perché, accumulandosi all’interno del neurone, la proteina prionica alterata ostacola il trasporto sulla superficie della cellula di un’altra proteina, un canale per il calcio voltaggio-dipendente, coinvolta nel regolare il rilascio dei neurotrasmettitori”.

Questo problema ‘di traffico’ è un meccanismo patologico del tutto nuovo che potrebbe essere alla base della disfunzione dei neuroni anche in altre malattie neurodegenerative in cui si osserva un accumulo di proteine alterate all’interno della cellula.

Comporta danni neurologici – Per condurre i suoi studi Chiesa e il suo gruppo hanno utilizzato un modello della malattia di Creutzfeldt-Jakob di origine genetica (quella che nella variante infettiva viene comunemente definita “morbo della mucca pazza”), che riproduce in modo fedele l’andamento della patologia: nel tempo appaiono problemi nella coordinazione dei movimenti e dell’equilibrio, successivamente un deficit neurologico. “Ripristinare il corretto trasporto dei canali per il calcio potrebbe dunque rivelarsi la chiave per evitare la degenerazione dei neuroni, ma naturalmente resta ancora molto da capire e da scoprire – conclude Chiesa – sui meccanismi con cui questo avviene”.