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Cellule staminali e trapianto di fegato su un bambino di otto anni affetto da sindrome di Iper-Ig M

Dal Venezuela a Torino per un miracolo. Per la prima volta in Italia (tra le prime volte al mondo) e’ stato effettuato con successo un doppio trapianto di fegato e di cellule staminali ematopoietiche su un bambino di otto anni affetto da sindrome di Iper-Ig M, presso la Citta’ della Salute di Torino.


Si tratta di un bimbo che vive in Venezuela e che e’ affetto da una rara e grave forma di immunodeficienza, la sindrome da Iper-Ig M. In questo caso si tratta di un caso per ora unico e senza precedenti: la sindrome e’ relata a difetto di CD40 ligando, con livelli anormali di immunoglobuline, il che espone il bimbo ad un’infezione particolare, da Cryptosporidium parvum, che ha una particolare predilezione per il fegato. Il trattamento per correggere il difetto immunologico prevede il trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche da donatore.liver
La compromissione epatica purtroppo indica che e’ necessario eseguire anche un trapianto d’organo. I genitori di Andrea iniziano a cercare nel mondo un centro dove sia possibile affrontare un percorso cosi’ impegnativo e cosi’ rischioso. Giungono in Italia nella primavera del 2014, supportati dalla Cooperazione sanitaria ATMO, “Associazione per il Trapianto di Midollo Osseo”, in contatto con la Fundacion para el Transplante de Me’dula Osea in Venezuela.

Viene eseguita una valutazione congiunta delle due e’quipes, dirette dal professor Mauro Salizzoni e dalla dottoressa Franca Fagioli, Direttori rispettivamente del Centro Trapianto di Fegato dell’ospedale Molinette e dell’Oncoematologia e Centro Trapianti dell’ospedale Infantile Regina Margherita della Citta’ della Salute di Torino. Si decide di eseguire per primo il trapianto d’organo, per consentire di affrontare il successivo trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche, che prevede una preparazione con chemioterapia e che necessita di adeguate funzionalita’ d’organo.

Nell’ottobre 2014 il bambino viene messo in lista d’attesa per il trapianto di fegato e nel marzo del 2015, presso le Molinette, viene sottoposto a trapianto di fegato, da donatore pediatrico dall’e’quipe del professor Salizzoni. Dopo pochi giorni in regime intensivo, viene trasferito all’ospedale Regina Margherita, reparto di Gastroenterologia, diretto dalla professoressa Cristiana Barbera. Come da programma condiviso, diventa indispensabile mantenere un intervallo di tempo relativamente breve tra il primo ed il secondo trapianto per poter affrontare il secondo percorso con un organo nuovo e ben funzionante. A circa 30 giorni dal trapianto di fegato, Andrea viene sottoposto a trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche midollari dalle dottoresse Elena Vassallo, Francesca Nesi, Paola Quarello e Massimo Berger.

Il donatore e’ una donna americana compatibile. Dopo un periodo di isolamento, necessario per l’importante immunosoppressione, il bambino sta ora gradatamente ripredendo la sua quotidianita’, insieme alla famiglia, ed e’ ora ricoverato presso l’Oncoematologia del Regina (diretta dalla professoressa Fagioli). In letteratura e’ riportato per la malattia in oggetto (ma senza queste caratteristiche uniche) un solo altro caso di doppio trapianto pubblicato nel mondo, avvenuto nel 2000 a Londra.

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