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[Telethon] Distrofia di Duchenne: importante preservare la salute delle ossa

La lotta alla distrofia di Duchenne passa anche per la salute delle ossa: uno studio finanziato da Telethon e condotto da Anna Maria Teti dell’Universita’ dell’Aquila indica una nuova strada per contrastare questa grave malattia neuromuscolare, che compromette progressivamente i muscoli di gambe e braccia, quelli del respiro e il cuore.

Pubblicato sul Journal of Bone and Mineral Research, il lavoro e’ parte di un ampio progetto multicentrico coordinato da Fabrizio De Benedetti dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesu’ di Roma il cui obiettivo era capire se particolari ”messaggeri chimici” del nostro organismo, fra cui l’interleuchina-6 (IL-6), potessero avere un ruolo nella distrofia muscolare di Duchenne. ”L’IL-6 e’ coinvolta in tantissimi processi biologici molto diversi tra loro, come l’infiammazione e la trasformazione tumorale” spiega Anna Maria Teti. ”In questo studio abbiamo dimostrato sia nel modello animale, sia nelle cellule di bambini distrofici, che questa stessa molecola e’ coinvolta nella perdita di tessuto osseo gia’ nelle prime fasi della malattia, quando la capacita’ di camminare non e’ ancora compromessa”. Le condizioni delle ossa sono strettamente correlate a quelle dei muscoli: quando il muscolo e’ debole, anche l’osso si danneggia di conseguenza, perche’ non riceve un adeguato stimolo meccanico. E’ quanto accade non solo nelle malattie neuromuscolari come la distrofia, ma anche durante l’invecchiamento, in condizioni di sedentarieta’ prolungata o di paralisi, oppure anche agli astronauti sottoposti per lungo tempo alla mancanza di forza di gravita’. Allo stesso tempo, un osso debole non fornisce al muscolo un adeguato sostegno e contribuisce cosi’ alla debolezza progressiva che si osserva in questi pazienti.

”Il meccanismo con cui l’IL-6 media questo fenomeno e’ una sorta di sbilanciamento nel normale ricambio dell’osso” continua la ricercatrice. ”In condizioni normali le nostre ossa sono sottoposte a due processi opposti: la deposizione di nuovo tessuto, mediata da cellule chiamate osteoblasti, e il riassorbimento di tessuto vecchio, ad opera invece degli osteoclasti. Nelle persone sane c’e’ un equilibrio perfetto, mentre quello che abbiamo osservato nei bambini distrofici e’ che c’e’ un forte aumento dell’attivita’ degli osteoclasti accompagnato da una riduzione di quella degli osteoblasti, associati proprio all’aumento di IL-6 nel sangue. In termini clinici questo si traduce in una riduzione dell’accrescimento delle ossa e in un aumento della loro fragilita”’.

Questo risultato spiega innanzitutto un fenomeno che in precedenza si pensava dovuto soltanto all’effetto dei glucocorticoidi, farmaci antinfiammatori che attualmente sono utilizzati per rallentare la progressione della malattia ma che alla lunga hanno pesanti effetti collaterali, anche sui muscoli. Soprattutto suggerisce un’alternativa per prolungare la capacita’ di camminare in questi bambini. ”I dati di questo studio costituiscono il primo risultato concreto di un progetto volto a caratterizzare il ruolo dell’infiammazione nella distrofia di Duchenne” aggiunge Fabrizio De Benedetti.

”Scopo finale delle ricerche in corso e’ proprio fornire un’alternativa al trattamento con i glucocorticoidi, tale da rappresentare una terapia di supporto piu’ efficace nel mantenere una migliore funzionalita’ del sistema muscolo-scheletrico. Questo e’ particolarmente importante nel caso della distrofia di Duchenne, visto che sono attualmente in sperimentazione diversi approcci terapeutici che richiedono pero’ di iniziare il trattamento quando la capacita’ di camminare non e’ ancora del tutto compromessa dalla malattia”. La distrofia muscolare di Duchenne e’ malattia neuromuscolare di origine genetica dovuta all’assenza di una proteina chiamata distrofina. E’ caratterizzata dalla degenerazione del tessuto muscolare, che provoca una progressiva perdita di forza e delle abilita’ motorie.

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