Miopatie muscolari: l’errata disposizione dei nuclei delle cellule

La posizione errata dei nuclei nelle cellule potrebbe essere non una conseguenza, come ritenuto finora, ma una causa di alcune miopatie congenite umane, malattie muscolari ereditarie.

A rivelarlo, uno studio presentato durante il meeting annuale della American Society for Cell Biology che si sta tenendo a New Orleans. Gli scienziati della Weill Cornell Graduate School of Medical Sciences hanno scoperto che il gene Sunday Driver (syd) del moscerino della frutta, che ha il suo omologo mammifero nel gene JIP3, sembra guidare la dislocazione dei tanti nuclei delle cellule muscolari scheletriche.

Quando i ricercatori hanno mutato questo gene nel moscerino della frutta, Drosophila melanogaster, i nuclei delle cellule tissutali embrionali e larvali dei muscoli erano irregolarmente distanziati e accumulati. L’aggiunta di proteine mammifere JIP3 al gene mutante syd provocava invece una spaziatura normale dei nuclei, oltre che il ripristino delle normali capacita’ locomotorie.