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Angiopatia da prioni nei topi

Una nuova forma di malattia da prioni è stata osservata nei topi da un gruppo di ricercatori dei National Institutes of Health-National Institute of Allergy and Infectious Diseases (NIH-NIAID) statunitensi guidati da Bruce Chesebro. Invece di determinare le famigerate forme spongiformi, essa causa un’angiopatia cerebrale amiloide che danneggia le arterie del cervello, e risulta così molto simile agli effetti riscontrati in due nuovi casi di sindrome di Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS).

Com’è noto, i prioni sono agenti infettivi costituiti da una forma aberrante di proteine naturalmente presenti nell’organismo in grado di determinare l’insorgenza di gravi patologie, che assumono forme differenti nelle diverse specie: lo scrapie negli ovini, l’encefalopatia spongiforme bovina (BSE) nei bovini e la malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) nell’essere umano.

Le proteine prioniche normali utilizzano una specifica proteina, il glicofosfoinositolo (GPI) per ancorarsi alla membrana alle cellule ospiti nel cervello e in altri organi. Nel loro studio, gli scienziati del NIAID hanno rimosso la GPI impedendo alle proteine prioniche di legarsi alle cellule e permettendo loro di diffondersi liberamente nel fluido extracellulare.

Gli stessi topi sono poi stati esposti allo scrapie e osservati per 500 giorni per verificare l’eventuale insorgenza della patologia. I ricercatori hanno così potuto documentare i sintomi tipici della patologia da prioni tra cui perdita di peso, difficoltà nella locomozione e inattività.

Secondo quanto reso noto in un articolo di resoconto pubblicato sulla rivista online ad accesso libero PLoS Pathogens, una volta analizzati i tessuti neuronali, sono però risultati assenti i fori che producono il tipico aspetto spongiforme delle patologie da prioni. Per contro, sono stati riscontrati grandi accumuli di placche di proteine prioniche al di fuori dei vasi sanguigni, tipici dell’angiopatia amiloide cerebrale. Inoltre, appariva bloccato anche il normale deflusso di fluidi dal cervello.

Il nuovo modello murino della patologia e i due nuovi casi umani di GSS, come sottolineato da Chesebro, sono i primi esempi di patologie prioniche in cui il danno associato alle placche si manifesta senza danni di tipo spongiforme al cervello: questa circostanza apre perciò nuove prospettive di ricerca su queste particolari malattie e potenzialmente anche di cura.

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