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Distrofia muscolare: allo studio un supporto molecolare a base di collagene VI


Rigenerare i muscoli danneggiati grazie a un’impalcatura molecolare a base di collagene VI: e’ quanto suggerisce uno studio finanziato da Telethon e pubblicato su Nature Communications dal gruppo di ricerca coordinato da Paolo Bonaldo, professore di Biologia cellulare all’Universita’ di Padova.  Oltre a chiarire un aspetto importante del modo con cui il muscolo si riforma dopo un danno, questo studio propone un nuovo approccio di terapia cellulare da applicare in malattie muscolari degenerative, come per esempio le distrofie. “Il collagene VI e’ una nostra vecchia conoscenza”, ha spiegato spiega Bonaldo. “Sono infatti oltre 15 anni che, con il supporto di Telethon, studiamo questa proteina. Normalmente – ha continuato – e’ responsabile dell’ancoraggio delle fibre muscolari alla loro struttura esterna di supporto, la matrice, ma quando e’ difettosa porta allo sviluppo di due rare malattie ereditarie del muscolo, la distrofia congenita di Ullrich e la miopatia di Bethlem.

Nello studio appena pubblicato abbiamo dimostrato nel modello animale di queste patologie come il collagene VI sia essenziale per una corretta rigenerazione muscolare. In caso di danno ai muscoli, infatti, il compito di avviarne la riparazione e’ in capo a particolari cellule staminali adulte, chiamate satelliti, che per funzionare hanno bisogno di una vera e propria impalcatura di supporto di cui il collagene VI e’ un ingrediente essenziale. Se questa ‘nicchia’ – cosi’ e’ chiamata in gergo tecnico – manca del collagene VI, le cellule satelliti non si attivano nel modo giusto e rimangono come confuse, incapaci cosi’ di mantenere la loro funzione di generare nuovo muscolo”.

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