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Doppel: la proteina dai due volti

Proteina prionica (sinistra), proteina doppel (destra).

Proteina prionica (sinistra), proteina doppel (destra).

E’ simile nella forma alla proteina prionica (PrPC) e ha le sue stesse proprieta’ strutturali e biochimiche. Ma al contrario della PrPC – localizzata abbondantemente nelle cellule cerebrali dove normalmente e’ innocua ma puo’ causare, se alterata nella forma, malattie neurodegenerative come il morbo della mucca pazza – la proteina Doppel (Dpl) non e’ rintracciabile nel cervello, ma nei tessuti del nostro corpo. Eppure puo’ determinare effetti tossici al sistema nervoso centrale – alterazioni neurologiche molto simili a quelle caratteristiche delle malattie prioniche – interagendo con l’alpha 2 macroglobulina (a2M), proteina molto abbondante nel sangue, inibitore di proteasi, gia’ noto fattore di rischio per l’Alzheimer. Giuseppe Legname e Stefano Benvegnu’ della Sissa, Scuola internazionale superiore di studi avanzati di Trieste (in collaborazione con l’Universita’ di Pavia, l’Institute for Neurodegenerative Desease di San Francisco, l’Istituto San Raffaele di Milano, l’Universite’ Libre di Bruxelles, l’Istituto Superiore di Sanita’ e il Duke University Medical Centre di Durham), spiegando sulla rivista americana PloS One come la proteina Doppel possa portare all’atrofia del cervelletto, mostrano il volto buono del prione.
“Abbiamo studiato una proteina che normalmente non e’ espressa nel cervello, la Doppel, perche’ negli ultimi anni e’ stato scoperto che e’ omologa alla proteina prionica, ha una forma simile, ne condivide proprieta’ biochimiche e strutturali e lo stesso locus genetico” spiega Legname, responsabile del Prion Biology Laboratory della Sissa.

In particolare dei colleghi, conducendo esperimenti genetici, hanno eliminato la proteina prionica dal cervello dei topi, determinando pero’ l’espressione nel cervello della Dpl. I topi hanno cosi’ finito per manifestare sintomi simili alle malattie prioniche: una neurodegenerazione debilitante e mortale, proprio come accade in seguito a uno sviluppo anomalo della proteina del prione. Ma se Dpl da sola risultava dannosa per il sistema nervoso, reintroducendo la proteina prionica gli effetti nocivi venivano annullati. Con il nostro studio abbiamo scoperto che la PrPC e’ in grado di legarsi alla Dpl neutralizzandone gli effetti tossici.

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