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[Cordis]Perché i giovani sono più colpiti dalla vCJD

Creutzfeldt-Jakob

Creutzfeldt-Jakob


Determinate cellule del sistema immunitario potrebbero aiutare a spiegare perché le persone giovani sono più a rischio, rispetto a quelle più anziane, di sviluppare la variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD). Le scoperte, pubblicate nella rivista Journal of Immunology, potrebbero eventualmente condurre a nuovi test per la malattia e a trattamenti per impedire ai prioni responsabili della malattia di diffondersi al cervello e al sistema nervoso centrale (CNS).

Lo studio è stato in parte sostenuto dal progetto NEUROPRION (“Prevention, control and management of prion diseases”), finanziato dall’UE attraverso l’area tematica “Qualità e sicurezza alimentare” del Sesto programma quadro (6° PQ).

La variante della CJD è causata da una proteina anomala chiamata prione. L’uomo contrae l’infezione attraverso il consumo di prodotti alimentari derivati da bovini infettati dalla BSE (encefalopatia spongiforme bovina). Contrariamente ad altre forme di CJD, i pazienti affetti da vCJD sono di solito piuttosto giovani: l’età media a cui si manifestano i primi sintomi è di appena 28 anni. Per molto tempo gli scienziati hanno cercato di trovare una risposta a questo enigma, ma le teorie basate sul fatto che i giovani consumassero più hamburger e salsicce (che di solito contenevano quantità maggiori di cervello e materiale spinale, prima che questi fossero proibiti per il consumo umano), non sembravano trovare riscontro, dato che anche gran parte del resto della popolazione consumava tali prodotti.

In questo studio, ricercatori del Regno Unito hanno esaminato le cellule follicolari dendritiche (FDC) di topi infettati da un tipo di scrapie, una malattia prionica. Le FDC si trovano in tessuti come la milza, i linfonodi e le tonsille.

Appena i prioni della malattia sono introdotti nell’organismo, le FDC li attraggono e ne provocano la proliferazione. Nei topi più anziani, le FDC sono notevolmente più deboli, risulta pertanto più difficile per loro attrarre i prioni.

I ricercatori hanno scoperto che la milza dei topi più anziani conteneva livelli di prioni relativamente bassi e che nessuno di essi sviluppava i sintomi della scrapie. Al contrario, i topi più giovani di ammalavano.

“Non è mai stato chiaro il perché i giovani fossero più suscettibili alla variante CJD, e la tesi che fosse dovuto ad un maggiore consumo di carne di cattiva qualità, è troppo semplicistica”, ha commentato il dott. Neil Mabbott del Roslin Institute presso l’Università di Edimburgo.

“Capire cosa succede a queste cellule – importanti per la risposta immunitaria dell’organismo – potrebbe contribuire a sviluppare modi migliori per diagnosticare la variante CJD o, addirittura, per impedire la diffusione dei prioni al cervello. Sarebbe altresì di aiuto per la creazione di un vaccino.”

Lo studio solleva la preoccupazione che potrebbero essere infettate più persone di quanto non si pensasse finora. Anche se nessuno dei topi più anziani ha sviluppato i sintomi della malattia e i loro linfonodi sembravano privi di contagio, all’autopsia essi hanno rivelato segni della malattia nel cervello.

Ciò è importante perché finora i ricercatori, per stimare il numero di persone che potrebbero essere infettate, hanno usato informazioni riguardanti la presenza di prioni nei campioni tissutali delle tonsille e dell’appendice. Queste ultime scoperte suggeriscono che i prioni vadano incontro a decesso nel tessuto linfatico, dopo essersi spostati al cervello. Inoltre, i risultati implicano che potrebbero esserci “livelli significativi della forma subclinica della malattia nella popolazione più anziana”.

Secondo i dati più recenti, ci sono stati in totale 170 casi di vCJD nel Regno Unito, da quando furono registrati i primi casi nel 1995. Sono anche stati registrati casi in altri 10 paesi; molti di questi pazienti avevano passato un periodo di tempo nel Regno Unito tra il 1980 e il 1996. Attualmente non esiste una cura per la vCJD; i pazienti muoiono in media dopo 14 mesi di malattia.


Per maggiori informazioni, visitare:

Università di Edimburgo:
http://www.ed.ac.uk

Journal of Immunology:
http://www.jimmunol.org/

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